卵巢癌研究热点七面观之罕见卵巢肿瘤
罕见的卵巢肿瘤包括转移性成人型颗粒细胞瘤、幼年型颗粒细胞瘤、胚胎横纹肌肉瘤、睾丸母细胞瘤、卵巢间质肿瘤等。基于以下三种原因，有必要对于罕见卵巢肿瘤进行研究。
“随着卵巢肿瘤及其他肿瘤细致分层管理的完善，卵巢‘常见’肿瘤的概念将被淡化。”
罕见的卵巢肿瘤包括转移性成人型颗粒细胞瘤、幼年型颗粒细胞瘤、胚胎横纹肌肉瘤、睾丸母细胞瘤、卵巢间质肿瘤等。基于以下三种原因，有必要对于罕见卵巢肿瘤进行研究。
1. 临床需要。许多罕见卵巢癌的类型，如转移性成人型颗粒细胞瘤，我们只能提供给患者常见类型卵巢癌的治疗方法，而实际上这些方法对疾病没有太大作用。
2. 随着流行病学的发展，抑癌基因的确定及病毒在肿瘤中的研究，以及主要技术（分子生物学）的进展和对疾病治疗新思路的出现，发现有些肿瘤（罕见肿瘤）很多方面与常见肿瘤不一致，而第二代基因测序技术的发展和应用，为发现这些罕见肿瘤的全貌提供了独一无二的研究视角。
3. 随着卵巢肿瘤及其他肿瘤细致分层管理的完善，卵巢“常见”肿瘤的概念将被淡化。
最近通过对卵巢间质细胞肿瘤、恶性生殖细胞肿瘤和其他罕见卵巢癌亚型的分析发现，第二代基因测序技术将可用于罕见肿瘤发病机制的研究。此外，尽管在第一阶段通过基因组学进行疾病分层会导致将肿瘤分为无数个单元，我们依然有可能通过分子特征来发现新的、更通用的疾病分类方法，并有机会通过这样的分类发现用于术后治疗管理相关的基因突变。
低级别卵巢或腹膜浆液性癌
低级别卵巢或腹膜浆液性癌（LGSC）是浆液性癌中较罕见的亚型，约占10%，其病理诊断基于“二层分级系统”。在临床上，LGSC临床表现可能为以下两种形式之一：①继发于初次诊断为低度恶性浆液性肿瘤伴腹膜种植的复发癌；②新诊断的卵巢癌，通常为Ⅱ~Ⅳ期。该病临床表现与其他亚型卵巢癌无异。LGSC复发的危险因素包括：①诊断时年龄；②血清CA125基础值；③国际妇产科联盟（FIGO）分期；④残存瘤灶；⑤微乳头型；⑥微小浸润；⑦相关腹膜种植的类型。
对于LGSC，首选治疗为紫杉醇+卡铂化疗后手术。对于复发性患者（继发于初次诊断的浆液性交界瘤或新诊断的LGSC），标准的治疗包括保守性化疗或激素治疗。生物学研究发现，由于BRAF和KRAS的突变导致MAP通路被激活，此外，LGSC中IGF1-R的过表达说明可能存在另外的靶点。
大多数对原发和复发卵巢癌的综合研究都将黏液性卵巢癌与所有的EOC划为一类，导致了对所有不同亚型的卵巢癌采用相同的治疗方法。但最近有研究通过组织病理学检查，在原发浸润性黏液性卵巢癌邻近区域常可以看到良性和交界性黏液腺瘤，这种从良性至恶性的连续进展在其他亚型的上皮性癌中没有发现。
因此，有假说认为，黏液性卵巢癌具有独特的病理、分子和临床特征而与其他亚型的上皮性癌不同。与浆液性卵巢肿瘤相比，原发的黏液性卵巢肿瘤KRAS突变率显著增高，BRCA和P53异常率显著降低。另外，转移性和复发黏液性癌预后显著差于其他亚型EOC，且对主要的铂类和紫杉类化疗药物耐药。
因此，原发黏液性卵巢癌应被认为是区别于其他EOC的一种独特类型。关于该疾病进一步的临床研究，将可能改进治疗原发和复发黏液性卵巢癌的化疗方案。
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