慢性淋巴细胞白血病的正确诊断与分层治疗
慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断主要依据外周血淋巴细胞计数及其免疫表型，近年来，关于CLL的预后研究很多，预后指标也可谓“琳琅满目”，如何综合应用这些预后因素预测患者预后并为临床治疗提供参考值得进一步探讨。
易树华 博士，中国医学科学院血液病医院工作，主要研究领域为淋巴瘤的细胞分子遗传学。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断主要依据外周血淋巴细胞计数及其免疫表型，近年来，关于CLL的预后研究很多，预后指标也可谓“琳琅满目”，如何综合应用这些预后因素预测患者预后并为临床治疗提供参考值得进一步探讨。
CLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以单克隆性淋巴细胞侵犯外周血、骨髓、脾脏和淋巴结为特征。CLL的诊断主要依据外周血淋巴细胞计数及其免疫表型，新版WHO淋巴与造血肿瘤分类（第四版）对CLL 的诊断条件作了更为具体的要求。CLL患者临床表现各异，从仅有淋巴细胞增多到巨脾、淋巴结肿大、感染、贫血等，其临床结局也千差万别，生存期从数月到数十年不等，因此，CLL是一种异质性很强的疾病。如何较好地预测每位初诊患者的预后并指导临床治疗无疑成为人们研究的热点。近年来，关于CLL的预后研究很多，预后指标也可谓“琳琅满目”，如何综合应用这些预后因素预测患者预后并为临床治疗提供参考值得进一步探讨。
CLL 的诊断
CLL的诊断主要依据外周血淋巴细胞免疫表型、形态及淋巴细胞绝对计数判断。典型的CLL表达CD19、CD5、CD23，不表达FMC7，弱表达或不表达CD22/CD79b、 sIg、CD20。对于淋巴细胞绝对计数的要求也几经演变，1996年，美国NCI-WG诊断标准要求外周血成熟淋巴细胞计数＞5×109/L，2001年，WHO诊断标准要求外周血淋巴细胞计数＞10×109/L，而2008年国际CLL工作组（IWCLL）诊断标准则要求外周血B淋巴细胞计数≥5×109/L，并更强调免疫表型在CLL诊断中的重要作用。2008年，WHO分类中采纳了IWCLL的诊断条件，具体为：①外周血单克隆性B 淋巴细胞计数≥5×109/L，至少持续3个月；②形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞比例＜10%，若幼稚淋巴细胞比例为10%~54%，则诊断为CLL 的变异型（CLL/PL）；③具有典型的免疫表型特征：sIgdimCD5+CD19+ CD20dimCD23+FMC7-CD22-CD79β-及轻链限制性表达；④排除其他一些易误诊为CLL 的淋巴增生性疾病（LPD）。典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B 淋巴细胞计数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。
对于淋巴细胞免疫表型符合CLL但B淋巴细胞计数＜5×109/L，且没有淋巴结肿大及其他器官肿大、血细胞减少或其他疾病相关症状的患者，目前诊断为单克隆性B细胞增多症（MBL），每年约1%~2%的MBL可发展为典型的CLL。对于仅有淋巴肿大或脾肿大，外周血B淋巴细胞计数＜5×109/L的患者，则诊断为小细胞淋巴瘤（SLL），现在认为SLL与CLL属于同一疾病的不同阶段，两者免疫表型及治疗原则一致，值得注意的是，SLL的诊断要求有淋巴结或脾脏的组织学依据。
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