先心病患儿脑发育异常：或生已有之
每年先心病患儿约占活产新生儿的5‰～8‰，是最常见的先天畸形，也是导致患儿死亡的重要原因。目前国内对先心病患儿术前神经系统异常的关注度亟需提升。
每年先心病患儿约占活产新生儿的5‰～8‰，是最常见的先天畸形，也是导致患儿死亡的重要原因。目前国内对先心病患儿术前神经系统异常的关注度亟需提升。
胎儿脑血流异常 心脏畸形可能造成胎儿脑血供及氧供不足，循环自我保护代偿机制无效时脑血管可自我调节，后者被认为是神经系统发育异常的先兆。同样，心脏功能也可影响胎儿的脑血流分配和出生后的神经系统发育。此外，应用多普勒超声技术检测胎儿主动脉峡部舒张期逆向血流也可间接预测高危妊娠的胎儿神经系统发育不良。
相关基因异常 唐氏综合征、DiGeorge综合征、Turner’s综合征等遗传染色体疾病常伴心血管畸形和发育迟缓。而且发现，载脂蛋白E 遗传多态性可影响中枢神经系统损伤后的修复能力；APOEe2等位基因携带者的精神运动发育评分明显降低，提示大脑损伤具有基因敏感性。
先天性神经系统功能异常 新生儿的神经系统异常包括肌张力减退、肌张力亢进、神经过敏、运动不协调和注意力不集中，其中62%新生儿存在情感自我调节能力减弱，34%存在喂养困难，5%出现癫痫。而婴幼儿期的神经系统异常有肌张力减退、偏头、嗜睡、坐立不安、烦躁、运动不协调、喂养困难等，常伴孤独症。对于先心病患儿，虽多数智能发育在正常范围，但往往落后于同龄健康儿童，同时可能出现语言功能障碍和学习障碍，甚至精神发育迟滞等。
先天性神经系统结构异常 无明确基因综合征的先心病患儿的中枢神经系统异常发病率也很高，可能与不明基因异常、血液动力学异常所致的大脑畸形、损伤和发育迟缓有关。经颅多普勒超声检测的中枢神经系统异常有脑萎缩、基底神经节钙化、脑室及蛛网膜下腔扩张等。白质损伤是早产儿脑部损伤的特征，常见于先心病足月产婴儿，有学者认为其始于胚胎时脑血氧运输减少。应用MRS和DTI对脑显微结构与代谢异常的研究发现，随脑部成熟，N-乙酰天冬氨酸/胆碱比值和白质径的各项异性分数增加，乳酸盐/胆碱比值和平均扩散值下降。而且，先心病足月儿的脑发育迟缓，超过一半在术前已有神经系统异常。
多因素分析认为，全脑容积与心脏畸形和心输出量独立相关，N -乙酰天门冬氨酸/胆碱比值和乳酸盐水平可预测心脏畸形和主动脉弓顺行血流减少，同时提示晚孕期先心病胎儿，尤其存在心输出量减低时，影像学检查一般都可找到大脑发育迟缓、新陈代谢障碍、全脑容积减小的证据。
后天性脑损伤 由于先心病患儿缺氧或非缺氧状态下血液动力学的改变，还可导致后天性脑损伤。经颅多普勒超声可检出相应损伤，表现为脑室出血、脑萎缩、神经基底节钙化、脑室及蛛网膜下腔扩张和缺血性改变。术前MRI检查提示，28%先心病患儿存在PVL，25%存在缺血性损伤，50%乳酸盐持续升高。近期的神经影像学研究还显示，39%脑损伤患儿的脑卒中继发于脑白质损伤。此外，患儿还存在促炎性细胞因子IL-6持续升高和IL-10持续降低。
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