病例介绍

        案例一

        主诉及病史 患者女性，59岁。因右侧腰部胀痛不适3年，自觉症状加重2周就诊。3年前无明显诱因出现右侧腰部胀痛不适，未重视，亦未治疗，近2周症状加重。门诊行B超检查示右侧肾上腺有一9.7cm×8.6cm×10.3cm大小的实性不均质包块，彩色多普勒血流显像(CDFI)示其内未见明显血流信号，团块周围可见少许点状血流信号。门诊以肾上腺占位性病变收住院。无高血压、低钾等病史;10年前行胆囊切除术。平素饮食、睡眠正常，尿便无异常，近年体重无明显减轻。

        查体 心肺未见异常，右侧上腹部有一纵斜形长约10cm的手术瘢痕，腹部未触及明显包块，可触及右肾下极，双侧肾区无明显叩击痛。

        辅助检查 行血常规、生化、凝血功能、肾上腺相关激素(儿茶酚胺、皮质醇及醛固酮)检测均正常。行肾上腺CT平扫+增强扫描示右侧肾上腺区有一8.7cm×7.4cm×8.2cm大小的团块状病灶，边界清楚，病灶内有大片状脂肪密度影(CT值平均-90Hu)及片絮状、环状稍高密度影;增强扫描脂性成分未见明显强化，实质成分轻度强化;病灶壁局部见散在斑点状钙化，邻近肝脏及右侧肾脏明显受挤压变形。考虑：右侧肾上腺巨大良性占位性病变，髓样脂肪瘤可能性大。

        诊疗经过 临床诊断：右侧肾上腺占位性病变，完善相关术前检查，排除手术禁忌行右侧肾上腺占位性病变切除术。患者平卧取肋缘下斜切口，切开皮肤及皮下各层组织，进入腹腔见网膜肠管粘连，并与肝脏及右后腹膜周围粘连，采用钝性及锐性相结合方法分离，将肠管牵向左侧腹腔，切开右后腹膜，游离肾脏，见右肾上极肾上腺处病变位于肝后，术野暴露不佳，无法在直视下游离，遂切断肝廉韧带，并缝扎切断肝右侧韧带，将右肝托起，在直视下紧贴瘤体表面锐性分离，完整游离出右侧肾上腺瘤体并切除，瘤体约10cm×9cm大小。切除标本肉眼见呈灰黄色，约10cm×8cm×8cm大小，内含皮脂毛发，壁厚0.2cm，包膜完整;镜下见纤维性囊壁，内衬复层鳞状上皮及皮脂腺等皮肤附件，局灶可见异物巨细胞反应伴大量角化物形成，囊壁旁可见肾上腺组织。病理诊断：(右侧肾上腺)囊性成熟性畸胎瘤，周围附有肾上腺组织。术后8天拆线后康复出院，随访8个月未见复发。

        案例二

        主诉及病史 患者女性，50岁。因侧腰部胀痛不适半个月就诊。患者半个月前右侧腰部胀痛不适在当地医院行B超检查考虑右侧肾上极脓肿，予以抗感染治疗2周，症状无缓解，到我院就诊。门诊行B超检查示右肾上极肾上腺区偏外侧探及一10.8cm×6.1cm大小高回声区，内见4.4cm×3.3cm大小无回声区，无回声区内见絮状高回声及高回声分隔，该包块与右肾分界欠清，向下挤压右肾;CDFI示其内未见明显血流信号。B超诊断：右肾上腺区囊实性包块。门诊以右侧肾上腺占位性病变收入院。病程中无发热，饮食、睡眠、尿便均正常，体重无明显减轻。无高血压、低钾等病史，2005年曾行心脏瓣膜置换术，术后一直口服华法林。

        查体 心肺未及异常;腹部可触及右肾下极，右侧肾区叩击痛。

        辅助检查 血常规及生化、肾上腺相关激素(儿茶酚胺、皮质醇及醛固酮)检查均正常;查凝血酶原时间(PT)17.4s，国际标准化比值(INR)1.37，凝血酶时间(TT)15.4s。心脏彩色多普勒超声示二尖瓣、主动脉瓣换瓣术后，二尖瓣口流速偏高。肾上腺CT示右侧肾上腺区8.7cm×7.2cm×6.4cm大小的团块状病灶，肿块边界下方和右肾上极分界欠清，病灶内见大片状脂肪密度影(平均CT值约-75Hu)及密度欠均匀片絮状影;增强扫描病变周围有轻度强化，右侧肾脏明显受压向下推挤变形。诊断为右侧肾上腺区占位性病变(髓样脂肪瘤可能)，感染不能排除。

        诊疗经过 临床诊断为右侧肾上腺占位性病变。完善相关术前检查，暂时停用华法林，待凝血功能改善后行右侧肾上腺占位性病变切除术。患者及家属要求转上级医院手术治疗。术后病理报告：右侧肾上腺囊性成熟性畸胎瘤。术后随访5个月未见复发。讨论

        畸胎瘤属胚胎发育畸形的一种，根据其组织的分化程度分为成熟性畸胎瘤和不成熟性畸胎瘤。成熟性畸胎瘤主要由角化物、皮脂和毛发组成。畸胎瘤大多生长于人体中轴附近，例如纵隔、骶尾部、后腹膜、结肠等，生殖腺外畸胎瘤较少见，肾上腺畸胎瘤更为少见。国内外文献目前尚未见关于肾上腺畸胎瘤相关流行病学的文献报道。

        诊断 肾上腺成熟性畸胎瘤一般无功能，瘤体呈隐匿性生长，早期常无症状及体征，通常体检发现时肿瘤已较大。肿瘤大小一般与年龄呈正相关，这也是早期无症状并不易被发现的原因所在。然而对于约半数患者，随着肿瘤的生长，可因肿瘤坏死或压迫周围脏器、血管等出现腹胀、腹痛、腰痛甚至肠梗阻的表现。肾上腺畸胎瘤实验室检查多为阴性，主要通过影像学进行初步诊断。B超表现为不均质强光团及含有多种成分的囊实性肿块，回声不均，CDFI示乏血供，但定性诊断不满意。成熟畸胎瘤CT表现为钙化和脂肪，可明确肿瘤的生长部位、被膜是否连续、与周围组织器官关系及有无浸润生长等情况，为术前评估及选择手术方式提供依据。磁共振成像(MRI)有助于显示肿瘤血管内部特征和位置，提高软组织分辨率，明确肿瘤包膜与周围脂肪分界线，在判断畸胎瘤与重要血管关系及浸润方面更具优势。

        鉴别诊断 肾上腺成熟性畸胎瘤易误诊为肾上腺髓样脂肪瘤，两者均属肾上腺无功能性肿瘤，绝大多数无临床表现，肾上腺各项内分泌指标均正常，出现上腹部不适疼痛，可能与肿瘤增大压迫邻近组织或伴瘤内出血有关。肾上腺髓样脂肪瘤超声示肾上腺区不规则或呈球形的强回声结节或肿块，与肾周围脂肪有分界;CT示特征性的脂肪密度肿块，CT值-120~-80Hu，边界清，中央有分隔，瘤内密度不均，可见钙化斑;MRI表现为均匀或不均匀的脂肪信号。

        肾上腺成熟性畸胎瘤可有钙化、骨化灶，脂肪成分较肾上腺髓样脂肪瘤少，影像学检查有一定的鉴别意义，确诊需依据病理检查。

        治疗 成熟性畸胎瘤也有发生恶变的报道，因此一旦确诊应尽快择期手术。一般成熟性畸胎瘤组织分化程度高，完整切除后少有复发、转移，且对放、化疗不敏感，完整切除的良性畸胎瘤可不必行化疗。本文2例分别随访8个月和5个月，未见复发。

        (安徽省肿瘤医院泌尿外科谈宜傲周林玉董晓程孔令全杨磊)