诱导化疗使不可切除的巨大心包滑膜肉瘤转为可切除
原发性心包滑膜肉瘤是极为罕见的心脏软组织肿瘤。病灶隐匿且缺乏特异性临床特征常常导致诊断困难、发现较晚。手术是滑膜肉瘤的主要治疗手段，位于心脏的巨大肿块往往无法接受手术，不仅为明确病理带来了困难，更使后期治疗陷入困境。探索合适的化疗方案以期在短期内缩小肿块、争取获得手术切除的机会对心脏软组织肿瘤患者而言至关重要。
复旦大学附属肿瘤医院 王坚等
目的：原发性心包滑膜肉瘤是极为罕见的心脏软组织肿瘤。病灶隐匿且缺乏特异性临床特征常常导致诊断困难、发现较晚。手术是滑膜肉瘤的主要治疗手段，位于心脏的巨大肿块往往无法接受手术，不仅为明确病理带来了困难，更使后期治疗陷入困境。探索合适的化疗方案以期在短期内缩小肿块、争取获得手术切除的机会对心脏软组织肿瘤患者而言至关重要。
方法：收集心脏巨大占位无法接受手术切除患者的临床基本信息、诊疗资料和病理数据。活检病理为小卵圆形和短梭形细胞为主的软组织肉瘤，PET/CT示心包巨大肿块，与周围分界不清，无法接受手术。采用IA方案(ADM50mg/m2 D1+IFO 5g/m2，MesNa常规解救，每3周重复)化疗，密切监测心脏功能，每2周期行疗效评价，病灶缩小至可手术切除时接受外科手术。
结果：患者经治疗后胸闷气促症状明显改善，共接受了6个疗程IA方案静脉化疗，2个疗程后疗效评价为MR，6个疗程后为PR，影像学示心脏肿块从14cm缩小至7cm。一个疗程化疗后因IV度粒缺发热下调剂量20%，后治疗顺利，主要不良反应为I-II度中性粒细胞下降。心超随访LVEF值从56%上升至65-70%；心电图示正常窦性心律，T波改变。患者接受了心包肿块手术切除，术后病理明确为双相型滑膜肉瘤。术后接受心脏局部放疗6000cGy/30Fx。患者随访至今，一般情况良好，总生存时间已达15个月。
结论：IA方案诱导化疗能使心包巨大滑膜肉瘤无法手术切除患者改善症状、缩小肿瘤，获得手术切除的机会。多学科综合治疗改善了心脏软组织肉瘤患者的长期生存。
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