4. 关于肾危象的治疗推荐

        (1)对于硬皮病肾危象，需尽快诊断并尽早使用ACEI(推荐强度：C)与 ACEI 相比，血管紧张素 II 受体拮抗剂(ARB)并不能减少硬皮病肾危象患者的死亡率，因此其不能作为 ACEI 的替代药物。

        (2)糖皮质激素与更高的 SRC 风险相关，在用糖皮质激素治疗的 SSc 患者中应仔细监测血压和肾功能(推荐强度：C)

        肾危象(SRC)是一种快速进展的肾脏损害，新发进展型高血压为重要表现。预后差：1年生存率85%(得益于ACEI的应用)，主要发生在 dcSSc 以及早期(病程<4 年)患者中 ，60%SRC患者与ARA(抗RNA合成酶III抗体)阳性相关，14%为弥漫型 3%为局限型。指端坏疽、强的松≥15mg/日、血清白蛋白<3 mg/dl 、心脏受累是SRC的独立风险因素。

        60%患者需透析治疗，50%在1-2年后可停止透析，长期透析预后差，10年生存率约为20%。约 30% 的患者需要肾移植治疗，未移植3年生存率55%，移植后生存率可达80%。SSc患者从肾移植中获益，应鼓励SRC患者行肾移植治疗，弊端是手术风险、供体缺乏及高昂费用。

5.关于消化系统损害的治疗推荐

        (1)指南推荐使用质子泵抑制剂(PPI)类药物治疗 SSc 相关的胃食管反流病，侵袭性食管炎以及预防食管溃疡和狭窄(推荐强度：B)

        (2)推荐使用促动力药物应用于治疗SSc相关消化道运动障碍(吞咽困难，GERD，早饱，腹胀，假性梗阻等)(推荐强度：C)

        (3)建议间歇或轮换使用抗生素治疗SSc患者小肠细菌过度生长(强度建议：D)

        约 90% 的患者会出现上消化道受累，早期即可出现食管损害(45%-90%)食管下段功能失调-吞咽困难 括约肌受损-反流性食管炎、狭窄。胃十二指肠和空肠受累少见、病情重、胃扩张及十二指肠蠕动消失、空肠损害-吸收不良综合征。SSc晚期阶段，胃肠道损害严重程度与疾病的活动度及病情一致。预示疾病晚期的营养不良因素：皮肤损害、关节症状、指端溃疡、肺间质病变、肠道微生物改变、情绪抑郁 。SSc患者的肠道微生物组成异于健康对照，其皮肤受累的程度和范围与肠道微生物的异质性相关，也就是说肠道微生物与疾病活动度相关，合理的干预肠道微生物/菌群平衡对疾病的治疗有意义。主要是对症治疗，药物包括抗酸药、促胃动力药、抗生素以及病灶处的激光消融术等。

6. 关于指端溃疡的治疗建议：

        (1)对SSc患者的Du治疗，静脉使用伊洛前列素，也可考虑使用 5-磷酸二酯酶抑制剂(推荐强度：A)

        (2)PDE-5抑制剂改善SSc患者DU愈合，可以防止 SSc 中新的 DU的发展(推荐强度：A)

        (3)在使用了钙通道阻断剂，PDE-5抑制剂或伊洛前列素治疗，仍具有多个DU的患者，应该考虑使用波生坦(推荐强度：A)

        除此之外，此次建议的更新并未对 SSc 患者常见的其他并发症做相关阐述，如心血管病变、炎性关节炎、钙质沉积、肌炎、干燥症和疼痛，并且此次指南也未包括 SSc 的非药物治疗建议。目前血管病变治疗崛起，免疫抑制剂对肺、皮肤获益有限，自体干细胞移植有效但死亡率高，更少毒性但疗效相当的免疫抑制剂和并发症的预防是SSc长期治疗的关键。开发新的分子标志物以及预测性评分量表有助于新的治疗靶点的研究，随着新的临床研究证据产生，期待 SSc 治疗建议的再次更新。