2011 CSCO血液系统肿瘤专题论坛精要
在9 月15 日下午举行的血液肿瘤专题论坛和9 月17 日下午举行的淋巴瘤治疗专题论坛中，各位专家就血液系统各类肿瘤的最新进展内容进行了综合、总结及点评，带来了一场融合国内外最新观点的学术盛宴，现将这两场报告的精彩内容摘与读者分享。
在9 月15 日下午举行的血液肿瘤专题论坛和9 月17 日下午举行的淋巴瘤治疗专题论坛中，各位专家就血液系统各类肿瘤的最新进展内容进行了综合、总结及点评，带来了一场融合国内外最新观点的学术盛宴，现将这两场报告的精彩内容摘与读者分享。
急性髓细胞白血病（AML）
浙江大学附属第一医院的金洁教授报告了AML的诊治进展，阐述了AML从FAB分型到MICM分型的重大转变。
AML诊断标准的变化主要体现在细胞遗传学和分子学水平方面，如伴有t（15,17），t（8,21）或inv（16）的患者，即使原始细胞比例不足20%亦可作出诊断。AML患者预后因素中最重要的是染色体，而对于细胞遗传学正常的患者，某些基因的突变对其预后也有重要意义，其中最重要的包括Flt-3、NPM1 和CEBPA 的突变，Flt-3 突变 提示患者预后不良，而后两种突变则是预后良好的指标。最新报告的两种新突变是DNMT3A 和IDH1/IDH2，前者是新的DNA甲基化酶，是AML患者独立的预后不良因素，后者在正常核型中突变率为28.7%，是NPM1阳性而FLT3-ITD阴性基因型患者的不良预后因素。MLL基因也可出现在正常核型患者中，提示预后不良。
第二军医大学第一附属医院王健民教授报告了AML（非M3）诱导缓解治疗上的一些新观点。
王教授分析了国内外多项大型的临床研究，从对传统的DA 方案[ 柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）]（3+7）的挑战出发，包括增加或减少蒽环类药物或Ara-C的剂量、增加其他类型药物、不同蒽环类药物之间的比较等，主要得出以下两个方面的观点：① 在传统的DA（3+7）诱导方案上加用其他药物并没有显著改善患者长期生存，大剂量Ara-C 并未优于标准剂量的Ara-C。② 近年来，对蒽环类药物应用剂量的再评估取得了一些突破性进展，不再推荐标准剂量的DNR，而标准剂量的IA方案[去甲氧柔红霉素（IDA）+Ara-C]在诱导缓解中有一定优势，优于或相似于大剂量DNR，亚洲人群可耐受12 mg/m2 剂量的IDA，DNR的说明书上对心脏毒性累积剂量已有修改，但在治疗过程中，仍应注意心功能的评价。
哈尔滨血液病肿瘤研究所邱林教授介绍了在AML治疗和预后相关分子遗传学中的一些热点关注，主要集中在几个重要的基因如NPM1，CEBPA，FLT3-ITD的突变或异常方面。
对于正常核型的AML，NPM1表达的高低可作为预测复发的有效指标，NPM1突变亦是老年患者预后良好的标志。FLT3-ITD突变是预后不良的标志，此类患者行异基因造血干细胞移植的预后更好。而不同的CEBPA突变可能对患者的预后有不同的影响。BAALC、WT1、ERG系基因异常表达均提示预后不良。DNMT3A、MLL5基因表观遗传学异常均有预后不佳的意义。
有关AML遗传学改变对临床预后的影响，在2011 版美国NCCN 指南中也增加了核型正常AML中分子遗传学异常的相关内容，这说明新的AML分子遗传学标记物的发现对AML 的治疗和预后评价都非常重要，而整合AML新的分子遗传学标志物对AML的预后帮助更大，临床医师应加强对分子遗传学的重视。
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